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腦垂體腺瘤是起源于垂體相關(guān)細(xì)胞的腫瘤，按激素分泌功能分為功能性和無(wú)功能性，按大小分微腺瘤和大腺瘤，發(fā)病機(jī)制不明，有遺傳、環(huán)境等因素，臨床表現(xiàn)有激素分泌異常和腫瘤壓迫相關(guān)表現(xiàn)，診斷靠影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查，治療有手術(shù)、藥物、放射治療，不同人群患者有不同特點(diǎn)及注意事項(xiàng)
一、腦垂體腺瘤的定義
腦垂體腺瘤是一組起源于垂體前葉、后葉及顱咽管上皮殘余細(xì)胞的腫瘤。垂體位于顱底蝶鞍的垂體窩內(nèi)，是人體重要的內(nèi)分泌器官，腦垂體腺瘤可導(dǎo)致垂體激素分泌異常或腫瘤壓迫周圍組織引起相應(yīng)癥狀。
二、腦垂體腺瘤的分類
（一）按激素分泌功能分類
1.功能性垂體腺瘤
泌乳素腺瘤：女性患者可出現(xiàn)閉經(jīng)-泌乳綜合征，表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂甚至閉經(jīng)，同時(shí)有乳汁自行溢出；男性患者可出現(xiàn)性功能減退、乳房發(fā)育等癥狀。這是因?yàn)槊谌樗叵倭龇置谶^(guò)多的泌乳素，影響了下丘腦-垂體-性腺軸的正常功能。
生長(zhǎng)激素腺瘤：在兒童期發(fā)病可引起巨人癥，表現(xiàn)為身體過(guò)度生長(zhǎng)，身高明顯高于同齡人；在成年期發(fā)病則引起肢端肥大癥，主要表現(xiàn)為手足增厚增粗、面部輪廓改變、額頭隆起、下頜突出等，還可能伴有心血管疾病、糖尿病等并發(fā)癥，其機(jī)制是過(guò)量的生長(zhǎng)激素導(dǎo)致骨骼、軟組織和內(nèi)臟的過(guò)度生長(zhǎng)。
促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤：可導(dǎo)致庫(kù)欣病，患者出現(xiàn)向心性肥胖（脂肪主要堆積在腹部、面部等部位）、滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、高血壓、血糖升高等表現(xiàn)，是由于促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過(guò)多，刺激腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)量的皮質(zhì)醇所致。
促甲狀腺激素腺瘤：較為少見(jiàn)，主要表現(xiàn)為甲狀腺功能亢進(jìn)的相關(guān)癥狀，如心悸、多汗、手抖、甲狀腺腫大等，是因?yàn)榇偌谞钕偌に胤置谶^(guò)多，作用于甲狀腺，導(dǎo)致甲狀腺激素合成和分泌增加。
促性腺激素腺瘤：相對(duì)少見(jiàn)，可引起相應(yīng)靶腺功能減退的表現(xiàn)，如女性月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)，男性性功能減退等，是由于促性腺激素分泌異常，影響了性腺的正常功能。
2.無(wú)功能性垂體腺瘤：不分泌具有生物學(xué)活性的激素，但可壓迫垂體組織及周圍結(jié)構(gòu)，如壓迫視神經(jīng)交叉可導(dǎo)致視力下降、視野缺損等。
（二）按腫瘤大小分類
1.微腺瘤：直徑小于10mm的垂體腺瘤，多數(shù)通過(guò)影像學(xué)檢查（如垂體MRI）發(fā)現(xiàn)，部分微腺瘤可能無(wú)明顯臨床癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。
2.大腺瘤：直徑大于10mm的垂體腺瘤，常因腫瘤較大壓迫周圍組織而出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，如視力障礙、頭痛等。
三、腦垂體腺瘤的發(fā)病機(jī)制
目前其確切發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，但可能與以下因素有關(guān)。遺傳因素方面，部分垂體腺瘤患者存在特定的基因變異，如在一些家族性垂體腺瘤綜合征中發(fā)現(xiàn)了相關(guān)基因的突變；環(huán)境因素也可能有一定影響，長(zhǎng)期的輻射暴露等可能增加垂體腺瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)；垂體細(xì)胞自身的異常增殖調(diào)控失衡也是重要因素，正常情況下垂體細(xì)胞的增殖和凋亡處于動(dòng)態(tài)平衡，當(dāng)這種平衡被打破時(shí)，就可能導(dǎo)致垂體腺瘤的發(fā)生。
四、腦垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)
（一）激素分泌異常相關(guān)表現(xiàn)
不同類型的功能性垂體腺瘤有其特征性的臨床表現(xiàn)，如前面提到的泌乳素腺瘤的閉經(jīng)-泌乳、生長(zhǎng)激素腺瘤的巨人癥或肢端肥大癥等。
（二）腫瘤壓迫相關(guān)表現(xiàn)
1.視力視野障礙：腫瘤向上生長(zhǎng)壓迫視神經(jīng)交叉時(shí)，早期可出現(xiàn)視野缺損，常見(jiàn)的有雙顳側(cè)偏盲，隨著腫瘤增大，可導(dǎo)致視力下降，甚至失明。這是因?yàn)橐暽窠?jīng)交叉位于垂體上方，腫瘤的壓迫會(huì)影響視神經(jīng)傳導(dǎo)視覺(jué)信號(hào)。
2.頭痛：腫瘤增大引起顱內(nèi)壓升高或牽拉垂體包膜等可導(dǎo)致頭痛，頭痛部位多為雙側(cè)額部、顳部等。
3.其他壓迫表現(xiàn)：腫瘤向周圍組織侵犯還可能影響下丘腦功能，導(dǎo)致下丘腦-垂體-靶腺軸功能紊亂，出現(xiàn)尿崩癥（表現(xiàn)為大量排尿、口渴、多飲等）等癥狀。
五、腦垂體腺瘤的診斷
（一）影像學(xué)檢查
1.垂體MRI：是診斷垂體腺瘤的重要影像學(xué)方法，可清晰顯示垂體腺瘤的大小、位置、與周圍組織的關(guān)系等。微腺瘤在垂體MRI上可表現(xiàn)為垂體柄偏移、垂體信號(hào)異常等；大腺瘤則可見(jiàn)明顯的垂體占位性病變。
2.CT檢查：對(duì)于垂體腺瘤的診斷也有一定價(jià)值，但不如MRI敏感，可用于初步篩查及了解有無(wú)鈣化等情況。
（二）實(shí)驗(yàn)室檢查
測(cè)定垂體相關(guān)激素水平是診斷功能性垂體腺瘤的關(guān)鍵。如測(cè)定泌乳素、生長(zhǎng)激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素、促性腺激素等水平，結(jié)合臨床癥狀可明確是否為功能性垂體腺瘤及具體類型。例如，泌乳素腺瘤患者血清泌乳素水平通常明顯升高，可高于正常上限數(shù)倍甚至數(shù)十倍。
六、腦垂體腺瘤的治療
（一）手術(shù)治療
經(jīng)蝶竇手術(shù)是目前治療垂體腺瘤的主要手術(shù)方式之一，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，可切除腫瘤，解除腫瘤對(duì)周圍組織的壓迫。對(duì)于一些較大的垂體腺瘤，可能需要開(kāi)顱手術(shù)。
（二）藥物治療
對(duì)于某些功能性垂體腺瘤，如泌乳素腺瘤，可首選藥物治療，常用藥物為多巴胺激動(dòng)劑（如溴隱亭等），藥物可以抑制泌乳素的分泌，縮小腫瘤體積。生長(zhǎng)激素腺瘤也可使用生長(zhǎng)抑素類似物等藥物進(jìn)行治療。
（三）放射治療
適用于手術(shù)殘留、術(shù)后復(fù)發(fā)、不能耐受手術(shù)等情況的垂體腺瘤患者，通過(guò)放射線抑制腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)。
七、不同人群腦垂體腺瘤的特點(diǎn)及注意事項(xiàng)
（一）兒童患者
兒童腦垂體腺瘤相對(duì)少見(jiàn)，但一旦發(fā)病，由于處于生長(zhǎng)發(fā)育階段，巨人癥等表現(xiàn)更為明顯。在治療方面，需謹(jǐn)慎選擇治療方案，優(yōu)先考慮對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育影響較小的治療方式。手術(shù)時(shí)要特別注意保護(hù)垂體及周圍正常組織，避免影響兒童的內(nèi)分泌功能和生長(zhǎng)發(fā)育。術(shù)后要密切監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)激素、甲狀腺激素等相關(guān)激素水平，及時(shí)調(diào)整治療方案。
（二）成年患者
成年患者的臨床表現(xiàn)更多與激素分泌異常導(dǎo)致的代謝紊亂及腫瘤壓迫引起的神經(jīng)癥狀相關(guān)。在治療決策上，要綜合考慮患者的生育需求、全身健康狀況等因素。例如，有生育需求的女性泌乳素腺瘤患者，在選擇藥物治療時(shí)要考慮藥物對(duì)胎兒的影響；對(duì)于有心血管疾病等并發(fā)癥的生長(zhǎng)激素腺瘤患者，在治療腫瘤的同時(shí)要積極控制并發(fā)癥。
（三）老年患者
老年患者垂體腺瘤的生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，臨床表現(xiàn)可能不典型，部分患者可能僅表現(xiàn)為輕微的頭痛、視力下降等。在治療上要更加謹(jǐn)慎，評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和放射治療對(duì)全身狀況的影響。對(duì)于無(wú)明顯癥狀且腫瘤無(wú)明顯進(jìn)展的老年患者，可采取觀察等待的策略，但需定期進(jìn)行影像學(xué)檢查和激素水平監(jiān)測(cè)。
張琳主治醫(yī)師
上海市第六人民醫(yī)院 神經(jīng)外科
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王恒兵
陳志峰
李韜
陳隆典
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胡筱
王武明
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潘永源
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姜殿德
