2025-11-061.1萬(wàn)
肌肉漸凍癥醫(yī)學(xué)名肌萎縮側(cè)索硬化是漸進(jìn)性神經(jīng)退行性疾病負(fù)責(zé)支配肌肉運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)元漸受損致肌肉無(wú)力萎縮等其病因未完全明可能與遺傳環(huán)境等多種因素相關(guān)早期常見(jiàn)手部小肌肉無(wú)力等中期肌肉無(wú)力萎縮加重影響肢體運(yùn)動(dòng)及吞咽功能晚期幾乎所有肌肉受累完全喪失運(yùn)動(dòng)能力診斷靠臨床評(píng)估及輔助檢查如肌電圖等治療有藥物對(duì)癥支持等護(hù)理上患者要保持積極心態(tài)家屬給予支持自身注意皮膚清潔等特殊人群如兒童老年有不同注意事項(xiàng)目前無(wú)法完全治愈但早期診斷積極綜合治療及合理護(hù)理可延緩病情提高生活質(zhì)量減輕痛苦。
肌肉漸凍癥醫(yī)學(xué)名為肌萎縮側(cè)索硬化(ALS),是一種漸進(jìn)性神經(jīng)退行性疾病。主要是因?yàn)樨?fù)責(zé)支配肌肉運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)元(包括上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元)逐漸受損,導(dǎo)致肌肉逐漸無(wú)力、萎縮、失去運(yùn)動(dòng)功能。其病因目前尚未完全明確,可能與遺傳因素、環(huán)境因素、氧化應(yīng)激、興奮性氨基酸毒性等多種因素相關(guān)。約10%-15%的患者有家族遺傳史,由特定基因變異引起;環(huán)境因素方面,接觸重金屬、有機(jī)溶劑等可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。
肌肉漸凍癥的癥狀表現(xiàn)
早期癥狀:不同患者早期癥狀可能有所差異,但常見(jiàn)表現(xiàn)為手部小肌肉無(wú)力,比如拿東西不靈活、扣紐扣困難等,也可能出現(xiàn)下肢行走易絆倒、易疲勞等情況。有的患者會(huì)先出現(xiàn)言語(yǔ)不清,說(shuō)話含糊,這是因?yàn)橹溲屎聿考∪獾纳窠?jīng)元受損,影響了言語(yǔ)功能。
中期癥狀:隨著病情進(jìn)展,肌肉無(wú)力和萎縮情況逐漸加重,會(huì)影響到肢體的大部分肌肉,導(dǎo)致患者肢體運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重受限,比如無(wú)法自己翻身、坐起,行走需要借助輪椅等輔助器具。同時(shí),吞咽功能也會(huì)受到明顯影響,出現(xiàn)吞咽困難,進(jìn)食容易嗆咳,這會(huì)導(dǎo)致患者營(yíng)養(yǎng)攝入不足,需要考慮鼻飼等營(yíng)養(yǎng)支持方式。
晚期癥狀:當(dāng)病情發(fā)展到晚期,幾乎所有肌肉都會(huì)受累,患者完全喪失運(yùn)動(dòng)能力,包括呼吸肌也會(huì)受到影響,導(dǎo)致呼吸無(wú)力,需要依靠呼吸機(jī)維持呼吸。此時(shí)患者的認(rèn)知功能通常不受累,患者能清楚感知自身狀況,這會(huì)給患者帶來(lái)極大的心理痛苦。
肌肉漸凍癥的診斷方法
臨床評(píng)估:醫(yī)生會(huì)詳細(xì)詢問(wèn)患者的癥狀出現(xiàn)時(shí)間、發(fā)展過(guò)程等病史,進(jìn)行全面的體格檢查,檢查肌肉力量、肌張力、反射等情況。比如檢查四肢肌肉的肌力,通過(guò)徒手肌力測(cè)試來(lái)判斷肌肉力量的級(jí)別。
輔助檢查:
肌電圖(EMG):是診斷肌萎縮側(cè)索硬化的重要檢查方法。可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)源性損害的特征性表現(xiàn),如出現(xiàn)纖顫電位、正銳波、束顫電位等異常電活動(dòng),以及運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增高、多相波增多等情況。
影像學(xué)檢查:頭顱磁共振成像(MRI)等影像學(xué)檢查主要是為了排除其他類似疾病,如脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化等,通常頭顱MRI在肌萎縮側(cè)索硬化患者早期可能無(wú)明顯異常,但隨著病情進(jìn)展,可能會(huì)有一些非特異性改變,如脊髓萎縮等。
肌肉漸凍癥的治療措施
藥物治療:目前批準(zhǔn)用于治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物主要是利魯唑,它可以通過(guò)抑制谷氨酸釋放,來(lái)延緩病情的進(jìn)展。但藥物治療只能在一定程度上延緩病程,無(wú)法完全治愈疾病。
對(duì)癥支持治療:
營(yíng)養(yǎng)支持:對(duì)于吞咽困難的患者,早期可以通過(guò)調(diào)整飲食質(zhì)地,如吃軟食、半流食等,嚴(yán)重時(shí)需要鼻飼或胃腸造瘺來(lái)保證營(yíng)養(yǎng)攝入,確?;颊吣塬@得足夠的熱量、蛋白質(zhì)等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。
呼吸支持:當(dāng)呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸無(wú)力時(shí),需要根據(jù)患者的具體情況給予呼吸支持,如使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)或有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。
康復(fù)治療:在病情允許的情況下,進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練有助于維持肌肉的柔韌性,預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮,還能在一定程度上提高患者的生活質(zhì)量??祻?fù)訓(xùn)練需要在專業(yè)康復(fù)治療師的指導(dǎo)下進(jìn)行,包括肢體的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、按摩等,對(duì)于有一定運(yùn)動(dòng)能力的患者,還可以進(jìn)行平衡訓(xùn)練、步行訓(xùn)練等,但要注意避免過(guò)度疲勞。
肌肉漸凍癥患者的護(hù)理與生活注意事項(xiàng)
對(duì)于患者自身:要保持積極的心態(tài),配合治療和康復(fù)訓(xùn)練。家屬要給予患者心理上的支持,幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。在生活中,要注意保持皮膚清潔,定時(shí)為臥床患者翻身,預(yù)防壓瘡的發(fā)生。對(duì)于有吞咽困難的患者,進(jìn)食時(shí)要保持半臥位或坐位,防止嗆咳窒息。
對(duì)于特殊人群:
兒童患者:兒童肌萎縮側(cè)索硬化相對(duì)少見(jiàn),一旦確診,要更加注重營(yíng)養(yǎng)支持,因?yàn)閮和幱谏L(zhǎng)發(fā)育階段,營(yíng)養(yǎng)不足會(huì)嚴(yán)重影響其生長(zhǎng)發(fā)育。康復(fù)訓(xùn)練要根據(jù)兒童的年齡和病情程度進(jìn)行個(gè)體化制定,要在專業(yè)人員指導(dǎo)下進(jìn)行輕柔的訓(xùn)練,避免對(duì)兒童正在發(fā)育的肌肉骨骼造成損傷。
老年患者:老年患者可能同時(shí)合并其他基礎(chǔ)疾病,在治療肌肉漸凍癥的同時(shí),要注意基礎(chǔ)疾病的管理。比如有高血壓、糖尿病的患者,要控制好血壓、血糖。在護(hù)理方面,要更加關(guān)注老年患者的舒適感,翻身等護(hù)理操作要輕柔,防止引發(fā)其他并發(fā)癥。
肌肉漸凍癥是一種較為嚴(yán)重的神經(jīng)退行性疾病,目前雖然無(wú)法完全治愈,但通過(guò)早期診斷、積極的綜合治療以及合理的護(hù)理,可以延緩病情進(jìn)展,提高患者的生活質(zhì)量,減輕患者的痛苦。

景筠主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
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