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腎上腺腫瘤是發(fā)生在腎上腺部位的腫瘤性病變，按性質(zhì)分良性和惡性，按部位及來源分腎上腺皮質(zhì)腫瘤和髓質(zhì)腫瘤，病因部分不明，臨床表現(xiàn)有激素分泌異常及腫瘤壓迫相關(guān)表現(xiàn)，診斷靠實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查，治療以手術(shù)為主、藥物為輔，兒童、妊娠期、老年患者有不同注意事項(xiàng)。
一、定義
腎上腺腫瘤是指發(fā)生在腎上腺部位的腫瘤性病變。腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌器官，位于兩側(cè)腎臟的上方，分為腎上腺皮質(zhì)和腎上腺髓質(zhì)兩部分，分別分泌不同的激素。
二、分類
（一）按性質(zhì)分類
1.良性腫瘤：生長(zhǎng)緩慢，通常不會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。例如腎上腺皮質(zhì)腺瘤等，這類腫瘤對(duì)人體的影響主要是分泌過多激素引起相應(yīng)癥狀，或者腫瘤增大壓迫周圍組織。
2.惡性腫瘤：相對(duì)少見，生長(zhǎng)較快，容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如腎上腺皮質(zhì)癌等。
（二）按發(fā)生部位及來源分類
1.腎上腺皮質(zhì)腫瘤
皮質(zhì)醇增多癥相關(guān)腫瘤：如腎上腺皮質(zhì)腺瘤，可導(dǎo)致皮質(zhì)醇分泌過多，引起向心性肥胖、高血壓、糖尿病等一系列臨床表現(xiàn)，在成人中較為常見，女性相對(duì)多見。
醛固酮增多癥相關(guān)腫瘤：腎上腺皮質(zhì)腺瘤可分泌過多醛固酮，導(dǎo)致患者出現(xiàn)高血壓、低血鉀等癥狀，在各年齡段均可發(fā)生，無明顯性別絕對(duì)差異，但在某些研究中可能發(fā)現(xiàn)特定人群的發(fā)病率略有不同。
腎上腺皮質(zhì)癌：較為罕見，多見于成人，惡性程度較高，除了激素分泌異常相關(guān)表現(xiàn)外，還可能因腫瘤增大出現(xiàn)腹部包塊等表現(xiàn)。
2.腎上腺髓質(zhì)腫瘤：主要是嗜鉻細(xì)胞瘤，可分泌大量腎上腺素和去甲腎上腺素，導(dǎo)致患者出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、頭痛、心悸、面色蒼白等癥狀，可發(fā)生于任何年齡，不同性別發(fā)病率無顯著的絕對(duì)差異，但在一些病例報(bào)道中可能發(fā)現(xiàn)某些個(gè)體的發(fā)病情況不同。
三、病因
目前部分腎上腺腫瘤的病因尚不十分明確。對(duì)于腎上腺皮質(zhì)腺瘤，可能與遺傳因素有一定關(guān)系，某些遺傳性綜合征可能增加其發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)；而腎上腺皮質(zhì)癌的病因更不明確，可能與基因突變等多種因素相關(guān)；嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生可能與某些基因的突變有關(guān)，部分嗜鉻細(xì)胞瘤具有家族遺傳性。
四、臨床表現(xiàn)
（一）激素分泌異常相關(guān)表現(xiàn)
1.皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)：向心性肥胖（表現(xiàn)為面部圓潤(rùn)、腹部肥胖等）、滿月臉、皮膚薄易有瘀斑、多毛、痤瘡、高血壓、血糖升高、骨質(zhì)疏松等，在兒童中可能影響生長(zhǎng)發(fā)育，導(dǎo)致生長(zhǎng)遲緩等情況。
2.醛固酮增多癥表現(xiàn)：高血壓、低血鉀引起的肌無力、周期性麻痹、心律失常等，兒童患者可能出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育受影響，如身高增長(zhǎng)緩慢等。
3.嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)：陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，血壓波動(dòng)較大，可伴有頭痛、心悸、大汗、面色蒼白等，兒童患者可能因血壓急劇升高出現(xiàn)抽搐等緊急情況，需要特別關(guān)注。
（二）腫瘤壓迫相關(guān)表現(xiàn)
腫瘤增大時(shí)可能壓迫周圍組織，如壓迫腎臟可引起腰痛等，壓迫腹腔神經(jīng)叢可引起腹痛等，但相對(duì)激素分泌異常表現(xiàn)來說，這方面表現(xiàn)出現(xiàn)較晚。
五、診斷方法
（一）實(shí)驗(yàn)室檢查
1.激素水平測(cè)定：檢測(cè)血液或尿液中相關(guān)激素的水平，如皮質(zhì)醇、醛固酮、兒茶酚胺等，以判斷是否存在激素分泌異常。例如，測(cè)定24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇可輔助診斷皮質(zhì)醇增多癥；測(cè)定血漿醛固酮與腎素活性的比值可輔助診斷醛固酮增多癥；測(cè)定血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物可輔助診斷嗜鉻細(xì)胞瘤。
2.基因檢測(cè)：對(duì)于懷疑有遺傳性腎上腺腫瘤的患者，可進(jìn)行相關(guān)基因檢測(cè)，如懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤與神經(jīng)纖維瘤病等綜合征相關(guān)時(shí)，檢測(cè)相應(yīng)基因。
（二）影像學(xué)檢查
1.超聲檢查：可初步篩查腎上腺腫瘤，能發(fā)現(xiàn)較大的腎上腺腫塊，但對(duì)于較小的腫瘤可能存在漏診情況，在兒童中可作為初步的篩查手段，因其無輻射，但準(zhǔn)確性相對(duì)CT等稍低。
2.CT檢查：是診斷腎上腺腫瘤的重要影像學(xué)方法，可清晰顯示腫瘤的大小、形態(tài)、位置以及與周圍組織的關(guān)系等，對(duì)于腎上腺腫瘤的定位和定性診斷有重要價(jià)值，各年齡段均可進(jìn)行，兒童需注意輻射防護(hù)。
3.MRI檢查：對(duì)于某些腎上腺腫瘤的診斷也有幫助，尤其是在鑒別腫瘤的性質(zhì)等方面可能有優(yōu)勢(shì)，對(duì)于兒童等對(duì)輻射敏感的人群可作為優(yōu)先選擇的影像學(xué)檢查方法之一。
六、治療原則
（一）手術(shù)治療
是腎上腺腫瘤的主要治療方法。對(duì)于良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤等，通常采取手術(shù)切除腫瘤，可解除激素分泌異常相關(guān)癥狀；對(duì)于惡性腎上腺腫瘤，如腎上腺皮質(zhì)癌等，在符合手術(shù)指征的情況下應(yīng)盡早手術(shù)切除，術(shù)后可能還需要結(jié)合其他治療方法。
（二）藥物治療
對(duì)于不能手術(shù)的患者或手術(shù)前的準(zhǔn)備等情況，可使用藥物對(duì)癥治療。例如，對(duì)于嗜鉻細(xì)胞瘤患者，手術(shù)前需要使用α受體阻滯劑等藥物控制血壓等癥狀；對(duì)于激素分泌異常的患者，根據(jù)具體情況使用相應(yīng)的藥物來調(diào)節(jié)激素水平，但藥物治療一般是輔助性的，手術(shù)仍然是重要的治療手段。
七、特殊人群注意事項(xiàng)
（一）兒童患者
兒童腎上腺腫瘤相對(duì)少見，但一旦發(fā)現(xiàn)需要及時(shí)評(píng)估。由于兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育階段，腎上腺腫瘤引起的激素分泌異?？赡軐?duì)其生長(zhǎng)發(fā)育產(chǎn)生嚴(yán)重影響，如皮質(zhì)醇增多癥可導(dǎo)致兒童生長(zhǎng)遲緩、骨齡異常等；嗜鉻細(xì)胞瘤引起的高血壓可能影響兒童的臟器發(fā)育等。在診斷時(shí)要選擇合適的影像學(xué)檢查方法，盡量減少輻射暴露；治療上要權(quán)衡手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和不手術(shù)的危害，手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇要綜合考慮兒童的整體健康狀況和腫瘤的情況。
（二）妊娠期女性
妊娠期發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤較為復(fù)雜。需要考慮腫瘤本身對(duì)妊娠的影響以及妊娠對(duì)腫瘤發(fā)展的影響。激素分泌異常可能對(duì)妊娠期女性的血壓、血糖等產(chǎn)生不良影響，進(jìn)而影響胎兒的發(fā)育。在診斷時(shí)要謹(jǐn)慎選擇影像學(xué)檢查，避免對(duì)胎兒造成輻射等不良影響；治療上需要多學(xué)科會(huì)診，根據(jù)妊娠的不同時(shí)期以及腫瘤的情況來決定是先觀察還是及時(shí)手術(shù)等，要充分考慮胎兒的安全和母親的健康。
（三）老年患者
老年腎上腺腫瘤患者可能同時(shí)合并多種基礎(chǔ)疾病，如高血壓、糖尿病、心血管疾病等。在診斷時(shí)要全面評(píng)估患者的身體狀況，考慮到老年患者對(duì)手術(shù)等治療的耐受性相對(duì)較差。治療方案的選擇要更加謹(jǐn)慎，需要綜合考慮腫瘤的良惡性、患者的整體健康狀態(tài)、預(yù)期壽命等因素，盡量選擇對(duì)患者創(chuàng)傷較小、風(fēng)險(xiǎn)較低的治療方式，同時(shí)要關(guān)注基礎(chǔ)疾病的控制，以提高老年患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。
黃海主任醫(yī)師
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8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民?？悼萍脊煞萦邢薰舅?。
王武明
張春梅
胡筱
劉寶胤
李韜
趙昕
謝顯彪
張曉紅
高恒嶺
