2025-12-071.5萬
脊髓空洞癥是慢性進行性脊髓退行性疾病，特征為脊髓內(nèi)形成管狀空腔及膠質(zhì)增生，病因有先天性發(fā)育異常、后天性因素，病理生理是空洞致神經(jīng)纖維受損影響傳導(dǎo)，臨床表現(xiàn)有感覺、運動、自主神經(jīng)功能障礙，輔助檢查靠影像學(xué)和腦脊液，診斷依臨床表現(xiàn)及影像學(xué)，鑒別需與頸椎病等區(qū)分，治療有手術(shù)、藥物、康復(fù)，預(yù)后與病情、治療及患者年齡等有關(guān)。
脊髓空洞癥是一種慢性進行性的脊髓退行性疾病，主要特征是脊髓內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)增生。病變多累及脊髓的頸段，也可波及胸段甚至整個脊髓。
病因
1.先天性發(fā)育異常：胚胎時期神經(jīng)管閉合不全可能導(dǎo)致脊髓空洞癥，約占病例的40%，常見于Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）合并脊髓空洞，這是由于顱頸交界區(qū)的畸形導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙，進而引起脊髓內(nèi)空洞形成。
2.后天性因素
外傷：脊柱外傷，如脊柱骨折、脫位等，可能損傷脊髓，導(dǎo)致脊髓血液循環(huán)障礙，進而引發(fā)脊髓空洞。有研究表明，約10%-15%的脊髓空洞癥患者有明確的脊柱外傷史。
脊髓腫瘤：脊髓內(nèi)或脊髓外的腫瘤可壓迫脊髓，影響脊髓的正常血液循環(huán)和腦脊液流動，從而誘發(fā)脊髓空洞。例如，室管膜瘤、星形細胞瘤等脊髓腫瘤可能導(dǎo)致脊髓空洞的形成。
脊髓蛛網(wǎng)膜炎：脊髓蛛網(wǎng)膜炎癥導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜粘連，阻礙腦脊液的正常流動，使脊髓局部腦脊液循環(huán)受阻，長期可引起脊髓空洞。
病理生理
脊髓空洞形成后，會導(dǎo)致脊髓內(nèi)神經(jīng)纖維受損，影響神經(jīng)傳導(dǎo)功能?？斩纯墒辜顾鑳?nèi)的感覺傳導(dǎo)束、運動傳導(dǎo)束等受到破壞，從而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。例如，感覺傳導(dǎo)束受損可引起病變節(jié)段以下的痛覺、溫度覺減退或消失，而觸覺保留（分離性感覺障礙）；運動傳導(dǎo)束受損則會導(dǎo)致病變節(jié)段以下的肌肉無力、萎縮等運動功能障礙。
臨床表現(xiàn)
1.感覺障礙
分離性感覺障礙：是脊髓空洞癥的典型表現(xiàn)，多見于頸段脊髓空洞。患者病變節(jié)段的皮膚出現(xiàn)痛覺、溫度覺減退或消失，而觸覺保留。例如，患者可能感覺不到疼痛和溫度變化，但能感覺到觸摸、壓力等觸覺。
其他感覺異常：隨著病情進展，空洞累及范圍擴大，可能出現(xiàn)病變節(jié)段以上或以下的感覺異常，如麻木、刺痛等。
2.運動障礙
肌肉無力與萎縮：病變節(jié)段以下的肌肉逐漸無力、萎縮，常見于手部小肌肉，如魚際肌、骨間肌等，可導(dǎo)致手部肌肉萎縮，出現(xiàn)爪形手畸形。
肌張力改變：部分患者可出現(xiàn)病變節(jié)段以下的肌張力減低，嚴(yán)重時可出現(xiàn)腱反射減弱或消失。
3.自主神經(jīng)功能障礙
皮膚營養(yǎng)障礙：病變節(jié)段以下的皮膚可出現(xiàn)干燥、脫屑、增厚，指甲變脆、變形等營養(yǎng)障礙表現(xiàn)。
出汗異常：可出現(xiàn)病變節(jié)段以下的多汗或無汗現(xiàn)象，與交感神經(jīng)功能受損有關(guān)。
二便功能障礙：病情后期可能出現(xiàn)大小便失禁或潴留等二便功能障礙。
輔助檢查
1.影像學(xué)檢查
磁共振成像（MRI）：是診斷脊髓空洞癥的首選方法。MRI可清晰顯示脊髓內(nèi)的空洞位置、大小、范圍以及是否合并其他顱腦或脊髓畸形，如Chiari畸形等。在T1加權(quán)像上，空洞呈低信號，T2加權(quán)像上呈高信號。
CT脊髓造影：通過向蛛網(wǎng)膜下腔注入造影劑后行CT檢查，可顯示脊髓空洞的形態(tài)和位置，但不如MRI敏感和準(zhǔn)確。
2.腦脊液檢查：一般無明顯異常，少數(shù)患者腦脊液蛋白含量可輕度升高。
診斷與鑒別診斷
1.診斷：根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，如分離性感覺障礙、肌肉萎縮、無力等，結(jié)合MRI等影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)脊髓內(nèi)空洞，即可明確診斷脊髓空洞癥。
2.鑒別診斷
頸椎?。侯i椎病也可出現(xiàn)上肢的麻木、無力等癥狀，但頸椎病的感覺障礙多為脊髓丘腦束受累引起的傳導(dǎo)束性感覺障礙，與脊髓空洞癥的分離性感覺障礙不同，且頸椎病的MRI表現(xiàn)主要為頸椎間盤退變、椎體骨質(zhì)增生等，一般無脊髓內(nèi)空洞。
肌萎縮側(cè)索硬化：肌萎縮側(cè)索硬化主要表現(xiàn)為上下運動神經(jīng)元同時受損，有明顯的肌肉萎縮、無力、肌束震顫等，但一般無分離性感覺障礙，MRI檢查脊髓無空洞形成。
脊髓腫瘤：脊髓腫瘤可引起脊髓壓迫癥狀，出現(xiàn)感覺、運動障礙等，但脊髓腫瘤通過MRI等檢查可發(fā)現(xiàn)脊髓內(nèi)或脊髓外的占位性病變，與脊髓空洞癥不同。
治療
1.手術(shù)治療
后顱窩減壓術(shù)：對于合并Chiari畸形的脊髓空洞癥患者，行后顱窩減壓術(shù)可解除腦脊液循環(huán)障礙，改善脊髓空洞情況。該手術(shù)通過擴大顱后窩空間，減輕小腦扁桃體下疝對脊髓和腦脊液循環(huán)的壓迫。
脊髓空洞分流術(shù)：包括空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流、空洞-腹腔分流等。通過將脊髓空洞內(nèi)的液體引流到蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔，以減輕空洞對脊髓的壓迫，緩解癥狀。例如，空洞-腹腔分流術(shù)是將空洞內(nèi)的液體引流到腹腔，利用腹腔的吸收功能來減少脊髓空洞的體積。
2.藥物治療：目前尚無特效的藥物治療脊髓空洞癥的病因，但可針對癥狀進行對癥治療。例如，對于疼痛明顯的患者，可使用非甾體類抗炎藥緩解疼痛，但需注意藥物的不良反應(yīng)，尤其是對于兒童和老年人，要謹慎使用，避免胃腸道刺激等不良反應(yīng)。對于肌肉痙攣的患者，可使用肌肉松弛劑，但要考慮患者的年齡和身體狀況，兒童應(yīng)避免使用或慎用。
3.康復(fù)治療
運動康復(fù)：根據(jù)患者的病情制定個性化的運動康復(fù)方案，包括肌力訓(xùn)練、關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練等。例如，對于手部肌肉萎縮的患者，進行手部抓握、伸展等功能訓(xùn)練，有助于維持和改善手部肌肉的功能。運動康復(fù)應(yīng)根據(jù)患者的年齡、身體狀況循序漸進地進行，兒童患者的康復(fù)訓(xùn)練要更加注重安全性和趣味性，以提高患者的依從性。
物理治療：可采用針灸、理療等方法改善患者的癥狀。針灸對于緩解疼痛、促進神經(jīng)功能恢復(fù)有一定的作用，但要選擇正規(guī)的醫(yī)療機構(gòu)和有經(jīng)驗的針灸醫(yī)師進行操作。理療如電刺激、超聲波等，可促進局部血液循環(huán)，幫助改善肌肉營養(yǎng)狀況和神經(jīng)功能，但對于兒童患者，要注意理療的強度和時間，避免對兒童的生長發(fā)育造成不良影響。
預(yù)后
脊髓空洞癥的預(yù)后與多種因素有關(guān)，如病情的嚴(yán)重程度、治療是否及時有效等。早期診斷、及時治療的患者，癥狀可得到一定程度的緩解，病情進展可得到控制。但如果病情發(fā)現(xiàn)較晚，脊髓神經(jīng)損傷嚴(yán)重，預(yù)后相對較差，可能會遺留嚴(yán)重的運動、感覺障礙等后遺癥。兒童患者由于處于生長發(fā)育階段，脊髓空洞癥對其神經(jīng)功能的影響可能更為嚴(yán)重，預(yù)后相對成人可能更差，需要更加密切的關(guān)注和積極的治療。
陳文雄主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 神經(jīng)內(nèi)科
手機網(wǎng)頁版
民?？敌〕绦?/p>
民?？滇t(yī)生小程序
淮衛(wèi)網(wǎng)審(2014)001號 蘇公網(wǎng)安備 32080102000107號 廣播電視節(jié)目制作經(jīng)營許可證：（蘇）字第00881號 網(wǎng)站地圖
蘇ICP備15060253號-3 蘇作登字-2014-F-00010003 軟著登字第0723909號 蘇R-2014-H0008 增值電信業(yè)務(wù)經(jīng)營許可證：蘇B2-20120012
蘇ICP備15060253號-3 江蘇民福康科技股份有限公司版權(quán)所有未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載
Copyright ? 2010 - sisijiaoyu.com All Rights Reserved
1.1江蘇民?？悼萍脊煞萦邢薰镜乃袡?quán)和運營權(quán)歸江蘇民?？悼萍脊煞萦邢薰舅?。
1.2 用戶在注冊之前，應(yīng)當(dāng)仔細閱讀本協(xié)議，并同意遵守本協(xié)議后方可成為注冊用戶。一旦注冊成功，則用戶與江蘇民福康科技股份有限公司之間自動形成協(xié)議關(guān)系，用戶應(yīng)當(dāng)受本協(xié)議的約束。用戶在使用特殊的服務(wù)或產(chǎn)品時，應(yīng)當(dāng)同意接受相關(guān)協(xié)議后方能使用。
1.3 本協(xié)議則可由江蘇民?？悼萍脊煞萦邢薰倦S時更新，用戶應(yīng)當(dāng)及時關(guān)注并同意本站不承擔(dān)通知義務(wù)。本站的通知、公告、聲明或其它類似內(nèi)容是本協(xié)議的一部分。
二、服務(wù)內(nèi)容2.1江蘇民?？悼萍脊煞萦邢薰镜木唧w內(nèi)容由本站根據(jù)實際情況提供。
2.2 本站僅提供相關(guān)的網(wǎng)絡(luò)服務(wù)，除此之外與相關(guān)網(wǎng)絡(luò)服務(wù)有關(guān)的設(shè)備(如個人電腦、手機、及其他與接入互聯(lián)網(wǎng)或移動網(wǎng)有關(guān)的裝置)及所需的費用(如為接入互聯(lián)網(wǎng)而支付的電話費及上網(wǎng)費、為使用移動網(wǎng)而支付的手機費)均應(yīng)由用戶自行負擔(dān)。
三、用戶帳號3.1經(jīng)本站注冊系統(tǒng)完成注冊程序并通過身份認證的用戶即成為正式用戶，可以獲得本站規(guī)定用戶所應(yīng)享有的一切權(quán)限；未經(jīng)認證僅享有本站規(guī)定的部分會員權(quán)限。江蘇民?？悼萍脊煞萦邢薰居袡?quán)對會員的權(quán)限設(shè)計進行變更。
3.2 用戶只能按照注冊要求使用真實姓名，及身份證號注冊。用戶有義務(wù)保證密碼和帳號的安全，用戶利用該密碼和帳號所進行的一切活動引起的任何損失或損害，由用戶自行承擔(dān)全部責(zé)任，本站不承擔(dān)任何責(zé)任。如用戶發(fā)現(xiàn)帳號遭到未授權(quán)的使用或發(fā)生其他任何安全問題，應(yīng)立即修改帳號密碼并妥善保管，如有必要，請通知本站。因黑客行為或用戶的保管疏忽導(dǎo)致帳號非法使用，本站不承擔(dān)任何責(zé)任。
四、使用規(guī)則4.1遵守中華人民共和國相關(guān)法律法規(guī)，包括但不限于《中華人民共和國計算機信息系統(tǒng)安全保護條例》、《計算機軟件保護條例》、《高人民法院關(guān)于審理涉及計算機網(wǎng)絡(luò)著作權(quán)糾紛案件適用法律若干問題的解釋(法釋[2004]1號)》、《全國人大常委會關(guān)于維護互聯(lián)網(wǎng)安全的決定》、《互聯(lián)網(wǎng)電子公告服務(wù)管理規(guī)定》、《互聯(lián)網(wǎng)新聞信息服務(wù)管理規(guī)定》、《互聯(lián)網(wǎng)著作權(quán)行政保護辦法》和《信息網(wǎng)絡(luò)傳播權(quán)保護條例》等有關(guān)計算機互聯(lián)網(wǎng)規(guī)定和知識產(chǎn)權(quán)的法律和法規(guī)、實施辦法。
4.2 用戶對其自行發(fā)表、上傳或傳送的內(nèi)容負全部責(zé)任，所有用戶不得在本站任何頁面發(fā)布、轉(zhuǎn)載、傳送含有下列內(nèi)容之一的信息，否則本站有權(quán)自行處理并不通知用戶：
(1)違反憲法確定的基本原則的；
(2)危害國家安全，泄漏國家機密，顛覆國家政權(quán)，破壞國家統(tǒng)一的；
(3)損害國家榮譽和利益的；
(4)煽動民族仇恨、民族歧視，破壞民族團結(jié)的；
(5)破壞國家宗教政策，宣揚邪教和封建迷信的；
(6)散布謠言，擾亂社會秩序，破壞社會穩(wěn)定的；
(7)散布淫穢、色情、賭博、暴力、恐怖或者教唆犯罪的；
(8)侮辱或者誹謗他人，侵害他人合法權(quán)益的；
(9)煽動非法集會、結(jié)社、游行、示威、聚眾擾亂社會秩序的；
(10)以非法民間組織名義活動的；
(11)含有法律、行政法規(guī)禁止的其他內(nèi)容的。
4.3用戶承諾對其發(fā)表或者上傳于本站的所有信息(即屬于《中華人民共和國著作權(quán)法》規(guī)定的作品，包括但不限于文字、圖片、音樂、電影、表演和錄音錄像制品和電腦程序等)均享有完整的知識產(chǎn)權(quán)，或者已經(jīng)得到相關(guān)權(quán)利人的合法授權(quán)；如用戶違反本條規(guī)定造成本站被第三人索賠的，用戶應(yīng)全額補償本站一切費用(包括但不限于各種賠償費、訴訟代理費及為此支出的其它合理費用)；
4.4 當(dāng)?shù)谌秸J為用戶發(fā)表或者上傳于本站的信息侵犯其權(quán)利，并根據(jù)《信息網(wǎng)絡(luò)傳播權(quán)保護條例》或者相關(guān)法律規(guī)定向本站發(fā)送權(quán)利通知書時，用戶同意本站可以自行判斷決定刪除涉嫌侵權(quán)信息，除非用戶提交書面證據(jù)材料排除侵權(quán)的可能性，本站將不會自動恢復(fù)上述刪除的信息；
(1)不得為任何非法目的而使用網(wǎng)絡(luò)服務(wù)系統(tǒng)；
(2)遵守所有與網(wǎng)絡(luò)服務(wù)有關(guān)的網(wǎng)絡(luò)協(xié)議、規(guī)定和程序；
(3)不得利用本站進行任何可能對互聯(lián)網(wǎng)的正常運轉(zhuǎn)造成不利影響的行為；
(4)不得利用本站進行任何不利于本站的行為。
4.5如用戶在使用網(wǎng)絡(luò)服務(wù)時違反上述任何規(guī)定，本站有權(quán)要求用戶改正或直接采取一切必要的措施(包括但不限于刪除用戶張貼的內(nèi)容、暫停或終止用戶使用網(wǎng)絡(luò)服務(wù)的權(quán)利)以減輕用戶不當(dāng)行為而造成的影響。
五、隱私保護5.1本站不對外公開或向第三方提供單個用戶的注冊資料及用戶在使用網(wǎng)絡(luò)服務(wù)時存儲在本站的非公開內(nèi)容，但下列情況除外：
(1)事先獲得用戶的明確授權(quán)；
(2)根據(jù)有關(guān)的法律法規(guī)要求；
(3)按照相關(guān)政府主管部門的要求；
(4)為維護社會公眾的利益。
5.2本站可能會與第三方合作向用戶提供相關(guān)的網(wǎng)絡(luò)服務(wù)，在此情況下，如該第三方同意承擔(dān)與本站同等的保護用戶隱私的責(zé)任，則本站有權(quán)將用戶的注冊資料等提供給該第三方。
5.3 在不透露單個用戶隱私資料的前提下，本站有權(quán)對整個用戶數(shù)據(jù)庫進行分析并對用戶數(shù)據(jù)庫進行商業(yè)上的利用。
六、版權(quán)聲明6.1本站的文字、圖片、音頻、視頻等版權(quán)均歸江蘇民?？悼萍脊煞萦邢薰鞠碛谢蚺c作者共同享有，未經(jīng)本站許可，不得任意轉(zhuǎn)載。
6.2 本站特有的標(biāo)識、版面設(shè)計、編排方式等版權(quán)均屬江蘇民福康科技股份有限公司享有，未經(jīng)本站許可，不得任意復(fù)制或轉(zhuǎn)載。
6.3 使用本站的任何內(nèi)容均應(yīng)注明“來源于江蘇民?？悼萍脊煞萦邢薰尽奔笆鹕献髡咝彰?，按法律規(guī)定需要支付稿酬的，應(yīng)當(dāng)通知本站及作者及支付稿酬，并獨立承擔(dān)一切法律責(zé)任。
6.4由于本站付有作者相應(yīng)稿酬，凡在后臺生成的有效文章不可刪除，版權(quán)歸江蘇民?？悼萍脊煞萦邢薰舅?。
6.5 本站所有內(nèi)容僅代表作者自己的立場和觀點，與本站無關(guān)，由作者本人承擔(dān)一切法律責(zé)任。
6.6 惡意轉(zhuǎn)載本站內(nèi)容的，本站保留將其訴諸法律的權(quán)利。
七、責(zé)任聲明7.1用戶明確同意其使用本站網(wǎng)絡(luò)服務(wù)所存在的風(fēng)險及一切后果將完全由用戶本人承擔(dān)，江蘇民福康科技股份有限公司對此不承擔(dān)任何責(zé)任。
7.2 本站無法保證網(wǎng)絡(luò)服務(wù)一定能滿足用戶的要求，也不保證網(wǎng)絡(luò)服務(wù)的及時性、安全性、準(zhǔn)確性。
7.3 本站不保證為方便用戶而設(shè)置的外部鏈接的準(zhǔn)確性和完整性，同時，對于該等外部鏈接指向的不由本站實際控制的任何網(wǎng)頁上的內(nèi)容，本站不承擔(dān)任何責(zé)任。
7.4 對于因不可抗力或本站不能控制的原因造成的網(wǎng)絡(luò)服務(wù)中斷或其它缺陷，本站不承擔(dān)任何責(zé)任，但將盡力減少因此而給用戶造成的損失和影響。
7.5 對于站向用戶提供的下列產(chǎn)品或者服務(wù)的質(zhì)量缺陷本身及其引發(fā)的任何損失，本站無需承擔(dān)任何責(zé)任：
(1)本站向用戶免費提供的各項網(wǎng)絡(luò)服務(wù)；
(2)本站向用戶贈送的任何產(chǎn)品或者服務(wù)。
7.6本站有權(quán)于任何時間暫時或永久修改或終止本服務(wù)(或其任何部分)，而無論其通知與否，本站對用戶和任何第三人均無需承擔(dān)任何責(zé)任。
八、附則8.1本協(xié)議的訂立、執(zhí)行和解釋及爭議的解決均應(yīng)適用中華人民共和國法律。
8.2 如本協(xié)議中的任何條款無論因何種原因完全或部分無效或不具有執(zhí)行力，本協(xié)議的其余條款仍應(yīng)有效并且有約束力。
8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民?？悼萍脊煞萦邢薰舅?。
羅志環(huán)
吳娜
李順蘭
蔣同伯
杜俊秋
牛嘯博
崔建軍
李懷龍
孫志杰
閆秀中
袁明武
