2025-12-101.4萬(wàn)
急性白血病是造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病，按細(xì)胞來(lái)源和形態(tài)分急淋和急髓等亞型，病因有遺傳、環(huán)境等，臨床表現(xiàn)有貧血、發(fā)熱、出血、浸潤(rùn)等，診斷靠血象、骨髓象等，治療包括一般治療、化療、造血干細(xì)胞移植，兒童和老年有不同特點(diǎn)及注意事項(xiàng)，其是嚴(yán)重血液惡性疾病，綜合治療效果和預(yù)后不斷改善。
按細(xì)胞來(lái)源和形態(tài)學(xué)分類
急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）：又可分為L(zhǎng)1、L2、L3型。多見(jiàn)于兒童及青少年，起病急緩不一。
急性髓系白血病（AML）：包括M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）、M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）、M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）、M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。5（急性單核細(xì)胞白血病）、M6（急性紅白血?。7（急性巨核細(xì)胞白血?。┑榷喾N亞型。各亞型有其不同的骨髓象等特點(diǎn)，比如M3型骨髓中以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主。
急性白血病的病因
遺傳因素：某些遺傳性疾病常伴較高的白血病發(fā)病率，如Down綜合征（唐氏綜合征）患者，其21號(hào)染色體三體，白血病的發(fā)病率比正常人群高20倍左右。家族中如果有白血病患者，親屬患白血病的風(fēng)險(xiǎn)可能會(huì)略有增加，但這不是絕對(duì)的致病因素，只是相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)有所升高。
環(huán)境因素
化學(xué)因素：長(zhǎng)期接觸苯及其衍生物等化學(xué)物質(zhì)可增加患白血病的風(fēng)險(xiǎn)，如一些從事橡膠加工、染料制造等行業(yè)的人群，由于長(zhǎng)期接觸相關(guān)化學(xué)毒物，白血病發(fā)生率明顯高于普通人群。
放射因素：接受大劑量電離輻射照射可引起白血病，如原子彈爆炸地區(qū)的幸存者中白血病發(fā)病率顯著升高。放療患者在經(jīng)過(guò)一定時(shí)間后也可能發(fā)生白血病，尤其是淋巴瘤或其他惡性腫瘤進(jìn)行放療的患者。
病毒因素：某些RNA病毒可引起動(dòng)物的白血病，人類T淋巴細(xì)胞病毒-Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）被認(rèn)為與成人T細(xì)胞白血病的發(fā)生有關(guān)。
急性白血病的臨床表現(xiàn)
貧血：患者常出現(xiàn)面色蒼白、乏力、頭暈、心悸等癥狀，這是由于白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)骨髓，抑制正常造血，導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少所致。貧血可發(fā)生于各個(gè)年齡段的患者，兒童和成人都會(huì)出現(xiàn)，兒童可能表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等。
發(fā)熱：多數(shù)患者在病程中會(huì)有發(fā)熱，可低熱，也可高達(dá)39℃-40℃以上。發(fā)熱的原因一方面是白血病細(xì)胞釋放內(nèi)源性致熱原，另一方面是正常造血受抑制，患者免疫力低下，容易繼發(fā)感染，如細(xì)菌、病毒、真菌等感染，常見(jiàn)的感染部位有呼吸道、泌尿系統(tǒng)、口腔等。
出血：可表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血，這是急性白血病致死的重要原因之一。出血的機(jī)制主要是血小板減少，以及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)血管壁導(dǎo)致血管通透性增加等。
浸潤(rùn)表現(xiàn)
肝脾淋巴結(jié)腫大：多見(jiàn)于ALL患者，肝脾可輕度至中度腫大，淋巴結(jié)腫大一般為輕至中度，表面光滑，無(wú)粘連。
骨骼和關(guān)節(jié)疼痛：兒童患者較多見(jiàn)，表現(xiàn)為胸骨下端壓痛，四肢關(guān)節(jié)疼痛等，這是由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)骨膜及骨皮質(zhì)等引起。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)：多見(jiàn)于ALL，尤其是兒童患者。可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷等，是白血病復(fù)發(fā)的重要根源。
其他部位浸潤(rùn)：皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹等；睪丸浸潤(rùn)多見(jiàn)于ALL化療緩解后的青少年和青年，表現(xiàn)為睪丸無(wú)痛性腫大等。
急性白血病的診斷
血象：大多數(shù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，超過(guò)10×10/L者稱為白細(xì)胞增多性白血病，也有白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；驕p少的情況，低者可低于1.0×10/L。貧血表現(xiàn)為正細(xì)胞正色素性貧血，血小板常減少。
骨髓象：是診斷急性白血病的主要依據(jù)。骨髓增生明顯活躍或極度活躍，原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞的30%以上（FAB分型），有的類型如M3型早幼粒細(xì)胞可占30%以上且以異常早幼粒細(xì)胞為主。
細(xì)胞化學(xué)染色：有助于鑒別急性淋巴細(xì)胞白血病和急性髓系白血病。例如過(guò)氧化物酶染色（POX），AML時(shí)原始粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性，ALL時(shí)原始淋巴細(xì)胞呈陰性；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色（NAP）在ALL時(shí)活性增高，AML時(shí)活性減低等。
免疫學(xué)檢查：利用白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原，通過(guò)流式細(xì)胞儀進(jìn)行免疫分型，可進(jìn)一步區(qū)分ALL和AML及其不同亞型，比如ALL可表達(dá)CD10、CD19等抗原，AML可表達(dá)CD13、CD33等抗原。
細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查：對(duì)白血病的診斷、分型及預(yù)后判斷有重要意義。例如AML中的M3型常伴有t(15;17)染色體易位，形成PML-RARα融合基因；ALL中可能有染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)的異常等。
急性白血病的治療
一般治療
防治感染：注意隔離，有條件者置于層流病房。對(duì)于發(fā)熱患者，應(yīng)盡早進(jìn)行病原學(xué)檢查，如血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)等，根據(jù)藥敏結(jié)果選用敏感抗生素。
糾正貧血：嚴(yán)重貧血者可輸注紅細(xì)胞，以改善貧血癥狀，提高患者的生活質(zhì)量，但要注意輸注速度，避免加重心臟負(fù)擔(dān)，尤其是老年患者或有基礎(chǔ)心臟疾病的患者。
控制出血：血小板明顯減少引起的出血可輸注血小板。如果是DIC（彌散性血管內(nèi)凝血）引起的出血，需進(jìn)行相應(yīng)的抗凝等治療。
防治高尿酸血癥：由于白血病細(xì)胞大量破壞，血清和尿液中尿酸水平增高，可引起尿酸腎病，甚至急性腎衰竭。所以要鼓勵(lì)患者多飲水，必要時(shí)給予別嘌醇等藥物抑制尿酸合成。
化療：是急性白血病的主要治療手段。分為誘導(dǎo)緩解治療和緩解后治療。誘導(dǎo)緩解治療是通過(guò)聯(lián)合化療藥物，迅速殺滅白血病細(xì)胞，使患者達(dá)到完全緩解，即白血病的癥狀和體征消失，血象和骨髓象基本正常，外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×10/L，血小板≥100×10/L，白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞。緩解后治療則是繼續(xù)鞏固強(qiáng)化治療和維持治療，以進(jìn)一步消滅體內(nèi)殘留的白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)緩解期和生存期。不同類型的白血病化療方案不同，例如ALL常用VDLP方案（長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶、潑尼松），AML常用DA方案（柔紅霉素、阿糖胞苷）等。
造血干細(xì)胞移植：對(duì)于有合適供體的患者，尤其是首次完全緩解的患者，年齡較輕者可考慮異基因造血干細(xì)胞移植，有治愈白血病的可能。但移植相關(guān)的并發(fā)癥如感染、移植物抗宿主病等需要密切監(jiān)測(cè)和處理。
特殊人群急性白血病的特點(diǎn)及注意事項(xiàng)
兒童急性白血?。簝和毙粤馨图?xì)胞白血病相對(duì)多見(jiàn)，起病可能較急，在治療過(guò)程中要注意兒童的生長(zhǎng)發(fā)育情況，化療藥物的選擇要考慮對(duì)兒童生長(zhǎng)、生殖等功能的影響，同時(shí)要加強(qiáng)心理護(hù)理，因?yàn)閮和瘜?duì)疾病和治療的耐受性和理解能力與成人不同。例如在使用某些化療藥物時(shí)，要注意藥物對(duì)兒童骨骼生長(zhǎng)等的潛在影響，定期監(jiān)測(cè)兒童的身高、體重等生長(zhǎng)指標(biāo)。
老年急性白血病：老年患者常伴有多種基礎(chǔ)疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在治療時(shí)要充分評(píng)估患者的身體狀況和肝腎功能等，化療方案的選擇要更加謹(jǐn)慎，盡量選擇對(duì)患者身體負(fù)擔(dān)較小的方案，同時(shí)要密切觀察化療藥物的不良反應(yīng)，如心臟毒性、肝腎功能損害等，加強(qiáng)支持對(duì)癥治療，注重患者的生活質(zhì)量。
急性白血病是一種嚴(yán)重的血液系統(tǒng)惡性疾病，其發(fā)生與多種因素相關(guān)，通過(guò)綜合的診斷方法明確診斷后，采取包括化療、造血干細(xì)胞移植等在內(nèi)的綜合治療措施，不同人群有其各自的特點(diǎn)和治療注意事項(xiàng)，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，急性白血病的治療效果和預(yù)后也在不斷改善。
王玉紅副主任醫(yī)師
內(nèi)蒙古國(guó)際蒙醫(yī)醫(yī)院 血液科
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潘琳莉
丁素芳
高國(guó)榮
閔鳳玲
曹林娟
張曉樂(lè)
劉國(guó)珍
