2026-01-141.4萬
原發(fā)性免疫缺陷病包含體液免疫缺陷為主的常見變異性免疫缺陷病等、聯(lián)合免疫缺陷病的重癥聯(lián)合免疫缺陷病等、吞噬細胞功能缺陷病的慢性肉芽腫病等及補體缺陷病的遺傳性血管性水腫等,繼發(fā)性免疫缺陷病由感染因素(如HIV感染等)、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、營養(yǎng)不良、醫(yī)源性因素(如長期用免疫抑制劑等)致使免疫功能受損或紊亂。
一、原發(fā)性免疫缺陷病
(一)體液免疫缺陷為主的疾病
常見變異性免疫缺陷病(CVID):多在兒童后期或成年期發(fā)病,表現(xiàn)為血清免疫球蛋白水平降低,易反復發(fā)生呼吸道、胃腸道等感染,如反復肺炎、慢性腹瀉等,發(fā)病與B細胞發(fā)育、分化或功能異常相關(guān)。
普通變異型免疫缺陷伴IgA缺乏:除具備CVID特點外,同時存在血清IgA水平顯著降低,感染風險進一步增加,易出現(xiàn)胃腸道、呼吸道等部位的反復感染。
(二)聯(lián)合免疫缺陷病
重癥聯(lián)合免疫缺陷病(SCID):是一組嚴重的遺傳性疾病,分為X連鎖重癥聯(lián)合免疫缺陷病、常染色體隱性重癥聯(lián)合免疫缺陷病等類型,患兒T、B細胞均顯著缺陷,生后不久即出現(xiàn)嚴重感染,如反復敗血癥、慢性肺炎等,常伴生長發(fā)育遲緩。
腺苷脫氨酶缺乏癥:屬于常染色體隱性遺傳的聯(lián)合免疫缺陷病,因腺苷脫氨酶基因突變導致酶活性缺乏,影響淋巴細胞代謝,引起T、B細胞功能嚴重受損,臨床表現(xiàn)為反復嚴重感染、發(fā)育障礙等。
(三)吞噬細胞功能缺陷病
慢性肉芽腫?。–GD):是由于吞噬細胞呼吸爆發(fā)缺陷導致的疾病,遺傳方式多為X連鎖隱性遺傳,也有常染色體隱性遺傳型?;颊咄淌杉毎荒苡行邕^氧化氫酶陽性菌(如金黃色葡萄球菌、肺炎克雷伯菌等),表現(xiàn)為反復發(fā)生化膿性感染,如皮膚膿腫、肺部感染等,可形成肉芽腫病變。
白細胞黏附缺陷癥:因白細胞整合素功能異常,導致白細胞不能正常黏附、遷移至感染部位,患者反復發(fā)生嚴重細菌、真菌感染,表現(xiàn)為臍帶脫落延遲、皮膚反復感染、牙周炎等。
(四)補體缺陷病
遺傳性血管性水腫:由C1抑制物(C1-INH)缺乏或功能異常引起,分為典型型(常染色體顯性遺傳)和非典型型?;颊咭駽1-INH缺陷導致補體系統(tǒng)過度激活,臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的皮膚、呼吸道等部位的水腫,嚴重時可致呼吸道梗阻危及生命。
補體成分缺陷相關(guān)疾?。喝鏑3缺陷患者易發(fā)生嚴重化膿性感染,C5-C9缺陷患者對腦膜炎奈瑟菌、淋病奈瑟菌等細菌易感性增加,常出現(xiàn)反復細菌感染。
二、繼發(fā)性免疫缺陷病
(一)感染因素
1.病毒感染:人類免疫缺陷病毒(HIV)感染是典型的繼發(fā)性免疫缺陷病因,HIV主要侵犯CD4T細胞,導致細胞免疫和體液免疫功能均受損,患者逐漸出現(xiàn)各種機會性感染及腫瘤,如肺孢子菌肺炎、卡波西肉瘤等。
2.細菌、真菌等感染:長期嚴重的細菌、真菌感染可影響免疫系統(tǒng)功能,例如結(jié)核分枝桿菌感染可導致機體免疫調(diào)節(jié)失衡,進一步削弱免疫功能,增加其他感染風險。
(二)惡性腫瘤
淋巴瘤、白血病等惡性腫瘤可影響免疫系統(tǒng),腫瘤細胞本身可抑制免疫細胞功能,化療、放療等抗腫瘤治療也常導致免疫功能下降,使患者易發(fā)生感染等并發(fā)癥。
(三)自身免疫性疾病
系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病患者,由于自身免疫反應異常激活,可導致免疫系統(tǒng)功能紊亂,同時治療過程中使用的免疫抑制劑等藥物也可能進一步抑制免疫功能。
(四)營養(yǎng)不良
蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良、維生素缺乏(如維生素A、維生素C缺乏等)可影響免疫系統(tǒng)發(fā)育和功能,例如維生素A缺乏可導致黏膜屏障功能受損,增加呼吸道、消化道感染風險,進而影響整體免疫狀態(tài)。
(五)醫(yī)源性因素
長期使用免疫抑制劑(如糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素等)、接受器官移植后使用抗排斥藥物等,均可抑制機體免疫功能,使患者易發(fā)生感染及其他免疫相關(guān)并發(fā)癥。

賈園主任醫(yī)師
北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科
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