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間變性室管膜瘤是室管膜瘤高級(jí)別亞型,多見于兒童和年輕人,病因與遺傳、胚胎發(fā)育異常有關(guān),有顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀,靠影像學(xué)和病理學(xué)檢查診斷,治療包括手術(shù)、放療、化療,預(yù)后差,兒童和成人患者有不同注意事項(xiàng)。

發(fā)病情況
間變性室管膜瘤可發(fā)生于任何年齡,但多見于兒童和年輕人,兒童患者相對(duì)較多見。在兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中,室管膜瘤占比較高,而其中間變性室管膜瘤約占室管膜瘤的10%-15%左右;在成人中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中也有一定的發(fā)病率,但總體發(fā)病率相對(duì)較低。
間變性室管膜瘤的病因
目前間變性室管膜瘤的具體病因尚未完全明確,但有一些相關(guān)因素可能與之有關(guān):
遺傳因素:部分遺傳綜合征可能增加間變性室管膜瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn),例如2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)患者發(fā)生室管膜瘤包括間變性室管膜瘤的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)明顯升高,研究發(fā)現(xiàn)NF2基因的突變與室管膜瘤的發(fā)生發(fā)展密切相關(guān)。
胚胎發(fā)育異常:在胚胎發(fā)育過程中,如果室管膜細(xì)胞的分化出現(xiàn)異常,可能導(dǎo)致間變性室管膜瘤的發(fā)生。例如在胚胎時(shí)期神經(jīng)管閉合過程中出現(xiàn)的一些異常情況,可能影響室管膜細(xì)胞的正常分化和發(fā)育,進(jìn)而增加患間變性室管膜瘤的幾率。
間變性室管膜瘤的臨床表現(xiàn)
顱內(nèi)壓增高表現(xiàn):由于腫瘤生長(zhǎng)占據(jù)顱內(nèi)空間,導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高,患者可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等癥狀。兒童患者可能還會(huì)表現(xiàn)出頭顱增大、前囟膨隆等情況,這是因?yàn)閮和B縫尚未完全閉合,顱內(nèi)壓增高可使顱縫分離。
神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀:根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的部位不同而有所差異。如果腫瘤位于幕上,可能影響額葉、頂葉等區(qū)域的功能,導(dǎo)致患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、感覺異常、認(rèn)知障礙等;如果腫瘤位于后顱窩,可壓迫小腦、腦干等結(jié)構(gòu),引起共濟(jì)失調(diào)(如走路不穩(wěn)、動(dòng)作不協(xié)調(diào))、吞咽困難、飲水嗆咳、眼球震顫等癥狀。
間變性室管膜瘤的診斷
影像學(xué)檢查
頭顱CT:可見顱內(nèi)占位性病變,多表現(xiàn)為等密度或稍高密度影,腫瘤內(nèi)可能有鈣化,周圍常伴有水腫,占位效應(yīng)較為明顯,可引起腦室系統(tǒng)的變形、移位等。
頭顱MRI:是診斷間變性室管膜瘤的重要手段。在MRI上,腫瘤多呈T1加權(quán)像低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào),增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)部分多呈明顯強(qiáng)化,能夠更清晰地顯示腫瘤與周圍腦組織、腦室系統(tǒng)的關(guān)系,對(duì)于腫瘤的定位、定性診斷具有重要價(jià)值。
病理學(xué)檢查:病理學(xué)檢查是確診間變性室管膜瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。通過手術(shù)切除腫瘤組織,進(jìn)行病理切片檢查,鏡下可見腫瘤細(xì)胞形態(tài)異常,細(xì)胞增殖活躍,核分裂象增多,還可能觀察到腫瘤組織的壞死等惡性表現(xiàn),同時(shí)結(jié)合免疫組化等檢查進(jìn)一步明確腫瘤的來源及性質(zhì),確定為間變性室管膜瘤。
間變性室管膜瘤的治療
手術(shù)治療:手術(shù)是間變性室管膜瘤的主要治療手段之一,盡可能地完整切除腫瘤是改善預(yù)后的關(guān)鍵。對(duì)于能夠安全切除腫瘤的患者,應(yīng)爭(zhēng)取最大限度地切除腫瘤組織,以減輕腫瘤負(fù)荷,緩解顱內(nèi)壓增高及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。但由于腫瘤常與重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)緊密粘連,完全切除可能存在一定困難。
放療:術(shù)后放療是間變性室管膜瘤綜合治療的重要組成部分。放療可以殺滅殘留的腫瘤細(xì)胞,降低腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于兒童患者,放療需要特別謹(jǐn)慎考慮,因?yàn)榉暖熆赡軙?huì)對(duì)兒童的生長(zhǎng)發(fā)育、內(nèi)分泌功能等產(chǎn)生不良影響,需要權(quán)衡放療的獲益與潛在風(fēng)險(xiǎn),根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)體化的放療方案。
化療:化療在間變性室管膜瘤的治療中也有一定的應(yīng)用。一些化療藥物可以通過血-腦屏障,對(duì)腫瘤細(xì)胞起到殺傷作用。對(duì)于復(fù)發(fā)或無(wú)法完全切除的間變性室管膜瘤患者,化療可以作為一種輔助治療手段,但化療藥物也會(huì)有一定的不良反應(yīng),需要密切監(jiān)測(cè)患者的身體狀況。
間變性室管膜瘤的預(yù)后
間變性室管膜瘤的預(yù)后相對(duì)較差,總體生存率較低。影響預(yù)后的因素包括腫瘤的切除程度、患者的年齡、腫瘤的分子生物學(xué)特征等。一般來說,腫瘤切除越完整,患者的預(yù)后相對(duì)越好;兒童患者的預(yù)后通常較成人患者相對(duì)差一些;一些具有特定分子異常的間變性室管膜瘤患者預(yù)后可能更差?;颊咴谥委熀笮枰L(zhǎng)期進(jìn)行隨訪,監(jiān)測(cè)腫瘤是否復(fù)發(fā)等情況,以便及時(shí)采取相應(yīng)的治療措施。
特殊人群注意事項(xiàng)
兒童患者:兒童間變性室管膜瘤患者在治療過程中需要特別關(guān)注生長(zhǎng)發(fā)育情況。放療可能會(huì)影響兒童的骨骼生長(zhǎng)、內(nèi)分泌功能等,導(dǎo)致身高增長(zhǎng)遲緩、甲狀腺功能減退等問題,因此在放療后需要定期監(jiān)測(cè)兒童的生長(zhǎng)指標(biāo)、內(nèi)分泌功能等,必要時(shí)給予相應(yīng)的干預(yù)措施。同時(shí),手術(shù)、化療等治療也可能會(huì)對(duì)兒童的心理造成一定影響,需要關(guān)注兒童的心理狀態(tài),給予心理支持和疏導(dǎo)。
成人患者:成人患者在治療后需要注意生活方式的調(diào)整,保持健康的生活作息,適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉,增強(qiáng)機(jī)體免疫力。同時(shí),需要按照醫(yī)生的要求定期進(jìn)行復(fù)查,包括影像學(xué)檢查等,以便早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)等情況,及時(shí)處理。如果在治療過程中使用了放療、化療等手段,需要注意觀察自身是否出現(xiàn)放療、化療相關(guān)的不良反應(yīng),如放射性皮炎、骨髓抑制等,如有異常及時(shí)就醫(yī)。

徐斌主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科
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