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垂體瘤是發(fā)生在垂體的腫瘤,分功能性和無功能性。功能性垂體瘤包括生長激素瘤、泌乳素瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤、促甲狀腺激素瘤等,分別有不同癥狀表現(xiàn);無功能性垂體瘤可壓迫周圍結(jié)構(gòu)。診斷靠內(nèi)分泌學(xué)和影像學(xué)檢查。治療有手術(shù)、藥物、放射治療。特殊人群如兒童、老年、女性、男性垂體瘤患者各有不同注意事項(xiàng),需綜合考慮制定治療方案。
一、腦垂體腺瘤和垂體瘤是一種病
腦垂體腺瘤和垂體瘤是同一種疾病的不同表述,腦垂體腺瘤是醫(yī)學(xué)專業(yè)術(shù)語的較完整表述,而垂體瘤是相對簡潔的說法,它們指的是發(fā)生在垂體上的腫瘤,垂體是位于顱內(nèi)底部、下丘腦下方的一個(gè)內(nèi)分泌腺體,垂體瘤大多數(shù)為良性腫瘤,但也有少數(shù)為惡性。
二、垂體瘤的分類及相關(guān)情況
(一)按激素分泌情況分類
1.功能性垂體瘤
生長激素瘤:多見于青壯年,可導(dǎo)致巨人癥(青少年時(shí)期發(fā)?。┗蛑朔蚀蟀Y(成年后發(fā)病),患者表現(xiàn)為手足增大、面部變粗、內(nèi)臟器官增大等,有研究表明生長激素瘤會影響患者的代謝、心血管系統(tǒng)等,增加糖尿病、高血壓等疾病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),其發(fā)病與垂體細(xì)胞的異常增殖有關(guān),相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)存在特定的基因改變可能參與生長激素瘤的發(fā)生發(fā)展。
泌乳素瘤:在女性中較為常見,可引起月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、泌乳等癥狀;在男性中可導(dǎo)致性功能減退、不育等。泌乳素瘤的發(fā)生與垂體泌乳素細(xì)胞的過度分泌有關(guān),血液中泌乳素水平顯著升高是其重要特征,通過檢測血清泌乳素水平可輔助診斷,且有研究顯示泌乳素瘤的發(fā)生與下丘腦垂體調(diào)節(jié)功能紊亂相關(guān)。
促腎上腺皮質(zhì)激素瘤:可導(dǎo)致庫欣綜合征,患者出現(xiàn)向心性肥胖、滿月臉、水牛背、高血壓、血糖升高等表現(xiàn),該腫瘤的發(fā)生與垂體促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞異常分泌促腎上腺皮質(zhì)激素有關(guān),進(jìn)而導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn),相關(guān)內(nèi)分泌檢查可發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)醇分泌異常等改變。
促甲狀腺激素瘤:較為少見,可引起甲狀腺功能亢進(jìn)相關(guān)表現(xiàn),如心慌、手抖、多汗、消瘦等,是由于垂體促甲狀腺激素細(xì)胞異常分泌促甲狀腺激素,刺激甲狀腺過度分泌甲狀腺激素所致,通過甲狀腺功能檢查及垂體相關(guān)激素檢測可協(xié)助診斷。
2.無功能性垂體瘤
此類腫瘤不分泌具有生物學(xué)活性的激素,但可壓迫垂體組織及周圍結(jié)構(gòu),如壓迫視神經(jīng)可導(dǎo)致視力下降、視野缺損等,多見于中老年人,起病較為隱匿,早期可能無明顯癥狀,隨著腫瘤增大才出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀,其發(fā)病機(jī)制尚不完全明確,可能與垂體細(xì)胞的克隆性增殖等多種因素有關(guān)。
三、垂體瘤的診斷方法
1.內(nèi)分泌學(xué)檢查
檢測垂體相關(guān)激素水平,如生長激素、泌乳素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素等,對于功能性垂體瘤具有重要的診斷價(jià)值,例如泌乳素瘤患者血清泌乳素水平常明顯升高,可高于正常上限數(shù)倍甚至數(shù)十倍;生長激素瘤患者血清生長激素及胰島素樣生長因子1(IGF1)水平會升高。
2.影像學(xué)檢查
磁共振成像(MRI):是診斷垂體瘤的重要影像學(xué)手段,可清晰顯示垂體瘤的大小、位置、與周圍組織的關(guān)系等,對于垂體瘤的診斷準(zhǔn)確率較高,能夠發(fā)現(xiàn)直徑很小的垂體微腺瘤(直徑小于10mm的垂體瘤),通過MRI的鞍區(qū)薄層掃描等技術(shù)可精準(zhǔn)評估腫瘤情況。
計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT):也可用于垂體瘤的輔助診斷,但相對MRI而言,其對軟組織的分辨力不如MRI,一般作為補(bǔ)充檢查手段。
四、垂體瘤的治療方式
1.手術(shù)治療
經(jīng)蝶竇手術(shù)是常用的手術(shù)方式,對于大多數(shù)垂體瘤可通過經(jīng)鼻蝶竇入路切除腫瘤,具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn),適用于大多數(shù)垂體瘤患者,尤其是微腺瘤患者,手術(shù)可以解除腫瘤對垂體及周圍組織的壓迫,對于功能性垂體瘤還可改善相關(guān)內(nèi)分泌紊亂的癥狀,但手術(shù)可能存在一定并發(fā)癥,如腦脊液漏、下丘腦損傷等,需要在手術(shù)前充分評估患者情況。
2.藥物治療
對于泌乳素瘤,多巴胺激動劑是首選藥物,如溴隱亭等,通過藥物治療可降低血清泌乳素水平,縮小腫瘤體積,改善臨床癥狀,大多數(shù)患者經(jīng)藥物治療后可取得較好的效果,藥物治療需要長期堅(jiān)持,且需要定期監(jiān)測泌乳素水平及腫瘤變化情況。對于生長激素瘤,也有相應(yīng)的藥物如生長抑素類似物等可用于治療,以控制生長激素的分泌。
3.放射治療
適用于手術(shù)殘留、術(shù)后復(fù)發(fā)、不能耐受手術(shù)等情況的垂體瘤患者,放射治療可以抑制腫瘤細(xì)胞的生長,控制腫瘤的進(jìn)展,但放射治療起效較慢,可能會引起一些不良反應(yīng),如垂體功能減退、放射性腦病等,需要在治療過程中密切監(jiān)測患者的垂體功能及神經(jīng)系統(tǒng)情況。
五、特殊人群的注意事項(xiàng)
(一)兒童垂體瘤患者
兒童垂體瘤相對少見,但一旦發(fā)病需要引起重視。由于兒童處于生長發(fā)育階段,垂體瘤可能會影響生長激素等的分泌,從而影響身高、性發(fā)育等。在診斷時(shí)需要更加謹(jǐn)慎地進(jìn)行內(nèi)分泌評估及影像學(xué)檢查,治療上需要綜合考慮手術(shù)、藥物、放射治療對兒童生長發(fā)育的影響,手術(shù)需選擇對兒童生長發(fā)育影響較小的方式,藥物治療要關(guān)注藥物對兒童內(nèi)分泌及生長發(fā)育的長期影響,放射治療一般應(yīng)盡量避免用于兒童,因?yàn)榭赡軙和拇贵w功能及未來的生長發(fā)育造成不可逆轉(zhuǎn)的損害,需要多學(xué)科協(xié)作制定個(gè)體化的治療方案。
(二)老年垂體瘤患者
老年垂體瘤患者多為無功能性垂體瘤,起病隱匿,癥狀不典型。在診斷時(shí)要考慮到老年患者可能同時(shí)合并其他基礎(chǔ)疾病,如高血壓、糖尿病、心臟病等,進(jìn)行檢查及治療時(shí)需要充分評估患者的全身狀況。手術(shù)治療時(shí)要更加謹(jǐn)慎,因?yàn)槔夏昊颊呤中g(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對較高,術(shù)后恢復(fù)可能較慢,需要加強(qiáng)術(shù)后護(hù)理及監(jiān)測。藥物治療時(shí)要注意藥物與老年患者其他基礎(chǔ)疾病用藥的相互作用,放射治療也需要權(quán)衡利弊,因?yàn)槔夏昊颊邔Ψ派渲委煵涣挤磻?yīng)的耐受性可能較差。
(三)女性垂體瘤患者
女性垂體瘤患者中泌乳素瘤較為常見,對于有生育需求的女性,泌乳素瘤的藥物治療需要謹(jǐn)慎考慮藥物對妊娠的影響,在病情允許的情況下,可能需要調(diào)整藥物方案以利于妊娠。在月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)泌乳等情況時(shí),要關(guān)注對女性生殖健康的影響,以及可能伴隨的心理壓力等問題,需要給予心理支持及綜合的治療和監(jiān)測。
(四)男性垂體瘤患者
男性垂體瘤患者中泌乳素瘤、生長激素瘤等都可能發(fā)生,對于有性功能減退、不育等情況的男性,要關(guān)注對其生殖功能及生活質(zhì)量的影響,在治療過程中需要考慮到患者的心理狀態(tài)及社會因素,綜合評估治療方案對男性生殖功能等方面的影響。

孫慶利副主任醫(yī)師
北京大學(xué)第三醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
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