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顱咽管瘤和垂體瘤在發(fā)病部位、組織學(xué)類型、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、治療方式及特殊人群影響等方面存在差異。顱咽管瘤主要在鞍上區(qū)等，分兩型，有內(nèi)分泌紊亂等表現(xiàn)，CT和MRI有相應(yīng)表現(xiàn)，治療有手術(shù)和放療；垂體瘤在鞍內(nèi)等，分功能型等，有激素分泌異常等表現(xiàn)，CT和MRI有相應(yīng)表現(xiàn)，治療有藥物、手術(shù)和放療，特殊人群治療需考慮不同影響。
一、發(fā)病部位
1.顱咽管瘤：主要起源于垂體柄周圍的Rathke囊殘余上皮細胞，多位于鞍上區(qū)，可向鞍內(nèi)生長，部分也可發(fā)生于鞍內(nèi)。
2.垂體瘤：是起源于垂體前葉細胞的腫瘤，通常位于鞍內(nèi)，向上可突破鞍膈侵犯鞍上區(qū)，向下可侵犯蝶竇等。
二、組織學(xué)類型
1.顱咽管瘤：分為造釉細胞型和乳頭型兩種組織學(xué)亞型。造釉細胞型多見于兒童和青少年，腫瘤質(zhì)地較硬，常伴有鈣化；乳頭型相對少見，多見于成人，腫瘤細胞呈乳頭狀排列。
2.垂體瘤：根據(jù)細胞分泌功能可分為泌乳素瘤（PRL瘤）、生長激素瘤（GH瘤）、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤（ACTH瘤）、促甲狀腺激素瘤（TSH瘤）和無功能垂體瘤等。其組織學(xué)形態(tài)主要是垂體前葉細胞的異常增生。
三、臨床表現(xiàn)
1.顱咽管瘤
內(nèi)分泌紊亂：兒童患者常表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、身材矮小、性腺發(fā)育不全等；成人可出現(xiàn)性功能減退、閉經(jīng)等。還可因腫瘤壓迫下丘腦-垂體軸導(dǎo)致抗利尿激素分泌異常，引起多飲、多尿等癥狀。
顱內(nèi)壓增高：由于腫瘤位于鞍上區(qū)，可阻塞腦脊液循環(huán)通路，導(dǎo)致腦積水，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。
視力視野障礙：腫瘤壓迫視神經(jīng)、視交叉等可引起視力下降、視野缺損，如雙顳側(cè)偏盲等。
2.垂體瘤
激素分泌異常表現(xiàn)：泌乳素瘤女性主要表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂、泌乳、不孕等，男性可出現(xiàn)性功能減退、毛發(fā)稀疏等；生長激素瘤在兒童期表現(xiàn)為巨人癥，成人期表現(xiàn)為肢端肥大癥，如手腳增大、面部改變等；促腎上腺皮質(zhì)激素瘤可引起庫欣綜合征，出現(xiàn)向心性肥胖、高血壓、滿月臉等；促甲狀腺激素瘤較少見，可引起甲狀腺功能亢進相關(guān)表現(xiàn)；無功能垂體瘤早期可無明顯激素分泌異常表現(xiàn)，腫瘤增大后可壓迫垂體正常組織，導(dǎo)致激素分泌減少，出現(xiàn)相應(yīng)靶腺功能減退表現(xiàn)。
腫瘤壓迫表現(xiàn)：腫瘤較大時可壓迫視神經(jīng)、視交叉導(dǎo)致視力視野障礙，壓迫海綿竇可引起眼球運動障礙、眼瞼下垂等，壓迫下丘腦可引起下丘腦功能紊亂等。
四、影像學(xué)表現(xiàn)
1.顱咽管瘤
CT表現(xiàn)：多表現(xiàn)為鞍上區(qū)圓形或類圓形腫塊，邊界清楚，瘤內(nèi)常見鈣化，呈高密度影，周圍腦組織可因腦積水出現(xiàn)低密度的水腫帶。
MRI表現(xiàn)：T1加權(quán)像可為低信號、等信號或高信號，T2加權(quán)像多為高信號，增強掃描腫瘤實性部分可強化，囊性部分可見環(huán)形強化。
2.垂體瘤
CT表現(xiàn)：鞍內(nèi)可見類圓形腫塊，較大時可向上突入鞍上池，腫瘤密度多均勻，少數(shù)可有鈣化，增強掃描腫瘤多呈均勻或不均勻強化。
MRI表現(xiàn)：T1加權(quán)像多為等信號，T2加權(quán)像多為等或高信號，增強掃描腫瘤呈明顯強化，與周圍正常垂體組織形成對比。
五、治療方式
1.顱咽管瘤
手術(shù)治療：是主要的治療方法，手術(shù)原則是盡可能全切除腫瘤，但由于腫瘤常與周圍重要結(jié)構(gòu)（如視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈等）緊密粘連，全切除難度較大。對于兒童患者，手術(shù)需更加謹慎，要充分考慮對生長發(fā)育和內(nèi)分泌功能的影響。
放射治療：術(shù)后輔助放射治療可降低腫瘤復(fù)發(fā)率，適用于腫瘤全切除不徹底或部分切除的患者，但放射治療可能會影響兒童的生長發(fā)育和內(nèi)分泌功能，需嚴格掌握適應(yīng)證。
2.垂體瘤
藥物治療：對于泌乳素瘤，首選多巴胺激動劑（如溴隱亭等）進行治療，可有效降低泌乳素水平，縮小腫瘤體積；生長激素瘤可使用生長抑素類似物（如奧曲肽等）進行治療。
手術(shù)治療：經(jīng)鼻-蝶竇微創(chuàng)手術(shù)是垂體瘤的主要手術(shù)方式，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點，適用于大多數(shù)垂體瘤患者，尤其是有激素分泌異常表現(xiàn)或腫瘤較大壓迫周圍組織的患者。
放射治療：適用于藥物治療無效、手術(shù)切除不徹底或不能耐受手術(shù)的患者，包括普通放射治療、立體定向放射治療等，但放射治療可能會導(dǎo)致垂體功能減退等并發(fā)癥。
特殊人群方面，兒童患者患顱咽管瘤或垂體瘤時，由于其處于生長發(fā)育階段，治療時不僅要考慮腫瘤本身的治療，還需高度關(guān)注對生長發(fā)育、內(nèi)分泌功能的影響。例如兒童顱咽管瘤患者術(shù)后可能出現(xiàn)嚴重的生長激素缺乏等內(nèi)分泌問題，需要長期隨訪監(jiān)測并適時進行激素替代治療；兒童垂體瘤患者使用藥物治療時要考慮藥物對兒童生長發(fā)育的潛在影響，優(yōu)先選擇對兒童生長發(fā)育影響較小的治療方案。成年患者則需根據(jù)其具體的激素分泌情況、腫瘤大小和身體狀況等綜合制定治療方案，同時要關(guān)注其生活質(zhì)量和長期預(yù)后。女性患者無論是顱咽管瘤還是垂體瘤，在治療過程中還需考慮月經(jīng)、生育等生殖相關(guān)問題，男性患者要關(guān)注性功能等方面的影響。
張建國主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院 功能神經(jīng)外科
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8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民?？悼萍脊煞萦邢薰舅小?/p>
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