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風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全的診斷包括臨床表現(xiàn)和輔助檢查,臨床表現(xiàn)有慢性病變時(shí)的相關(guān)癥狀及急性時(shí)的表現(xiàn),體征有心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音;輔助檢查有超聲心動(dòng)圖可明確病變情況,X線檢查可見心臟相應(yīng)改變,心電圖有相應(yīng)表現(xiàn)。其并發(fā)癥包括心房顫動(dòng)(由二尖瓣病變致左心房擴(kuò)大等引發(fā),影響心排血量并增加血栓風(fēng)險(xiǎn))、感染性心內(nèi)膜炎(因反流致心內(nèi)膜受損易發(fā)生,可破壞瓣膜加重病情及引發(fā)全身感染等)、心力衰竭(長(zhǎng)期病變致心肌功能減退,兒童代償差易早發(fā),女性特殊生理階段加重,有左右心衰竭表現(xiàn))。
一、風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全的診斷
(一)臨床表現(xiàn)
1.癥狀
慢性病變時(shí),輕至中度二尖瓣關(guān)閉不全可多年無癥狀,隨著病情進(jìn)展,可出現(xiàn)乏力、心悸、勞力性呼吸困難等左心功能不全表現(xiàn),后期可出現(xiàn)右心功能不全癥狀如腹脹、下肢水腫等。在兒童及青少年中,風(fēng)濕活動(dòng)可能是誘發(fā)病情加重的重要因素,若有反復(fù)鏈球菌感染病史,可能影響病情發(fā)展。女性患者在妊娠、分娩等特殊生理時(shí)期,由于心臟負(fù)荷變化,癥狀可能加重。
急性二尖瓣關(guān)閉不全時(shí),患者可迅速出現(xiàn)急性左心衰竭,表現(xiàn)為嚴(yán)重呼吸困難、端坐呼吸等。
2.體征
心尖區(qū)可聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音,向左腋下或左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)是其典型體征。兒童患者檢查時(shí)需注意配合度,可能需要在其安靜或入睡后進(jìn)行更準(zhǔn)確的聽診。對(duì)于女性患者,要考慮到生理周期對(duì)心臟檢查可能產(chǎn)生的輕微影響,但一般不顯著改變典型體征表現(xiàn)。
(二)輔助檢查
1.超聲心動(dòng)圖
是診斷風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全的重要檢查方法??擅鞔_二尖瓣關(guān)閉不全的程度,觀察二尖瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌等結(jié)構(gòu)的病變情況。通過二維超聲心動(dòng)圖可直接觀察二尖瓣的形態(tài)、運(yùn)動(dòng)及瓣口情況,彩色多普勒超聲可顯示收縮期二尖瓣反流束的起源、范圍和程度。在兒童中,超聲心動(dòng)圖檢查相對(duì)安全,但需要專業(yè)超聲醫(yī)師操作以獲取準(zhǔn)確圖像。對(duì)于有風(fēng)濕活動(dòng)病史的患者,超聲心動(dòng)圖可動(dòng)態(tài)評(píng)估病情變化,如觀察瓣膜病變有無進(jìn)展等。
2.X線檢查
慢性二尖瓣關(guān)閉不全時(shí),左心房、左心室增大,肺動(dòng)脈段突出等。急性二尖瓣關(guān)閉不全時(shí),肺淤血表現(xiàn)明顯。在不同年齡人群中,X線表現(xiàn)可能有一定差異,兒童由于心臟代償能力相對(duì)較強(qiáng),早期可能無明顯X線異常表現(xiàn),而成年患者隨著病情進(jìn)展,心臟增大等表現(xiàn)更為明顯。女性患者在妊娠后期,心臟負(fù)荷增加,X線表現(xiàn)可能更接近急性二尖瓣關(guān)閉不全的肺淤血表現(xiàn)。
3.心電圖檢查
可出現(xiàn)左心房增大、左心室肥厚等表現(xiàn),部分患者可伴有心律失常。在風(fēng)濕活動(dòng)時(shí),可能出現(xiàn)P波增寬、電軸左偏等改變。兒童患者的心電圖表現(xiàn)與成人有一定差異,需要結(jié)合兒童生理特點(diǎn)進(jìn)行判斷。女性患者若合并內(nèi)分泌等生理因素影響,一般對(duì)心電圖的典型風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全相關(guān)表現(xiàn)影響不大,但妊娠等情況可能導(dǎo)致心電圖出現(xiàn)一些非特異性改變,需注意鑒別。
二、風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全的并發(fā)癥
(一)心房顫動(dòng)
1.發(fā)生機(jī)制
風(fēng)濕性二尖瓣病變導(dǎo)致左心房擴(kuò)大,心房肌纖維化等,使心房電活動(dòng)紊亂,容易發(fā)生心房顫動(dòng)。在兒童中,若風(fēng)濕活動(dòng)頻繁,可能加速左心房擴(kuò)大進(jìn)程,從而增加心房顫動(dòng)的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。女性患者在月經(jīng)周期、妊娠等時(shí)期,激素水平變化可能對(duì)心房電生理有一定影響,但主要還是與二尖瓣病變導(dǎo)致的心房結(jié)構(gòu)和功能改變密切相關(guān)。
2.影響
心房顫動(dòng)可使心排血量進(jìn)一步減少,加重患者心悸、呼吸困難等癥狀,還可增加血栓形成的風(fēng)險(xiǎn),尤其是左心房?jī)?nèi)易形成附壁血栓,血栓脫落可導(dǎo)致體循環(huán)栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥。
(二)感染性心內(nèi)膜炎
1.發(fā)生情況
由于二尖瓣關(guān)閉不全時(shí),血流存在異常反流,心內(nèi)膜表面易受損,為細(xì)菌等病原體提供了寄居和繁殖的場(chǎng)所,容易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。風(fēng)濕活動(dòng)患者本身抵抗力可能相對(duì)較低,更易遭受鏈球菌等病原體侵襲而引發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。兒童患者免疫系統(tǒng)尚未完全發(fā)育成熟,感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高,且病情進(jìn)展可能更為迅速。女性患者在妊娠、分娩等導(dǎo)致身體抵抗力下降的時(shí)期,感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增加。
2.危害
感染性心內(nèi)膜炎可導(dǎo)致瓣膜進(jìn)一步破壞,加重二尖瓣關(guān)閉不全,還可引起全身感染癥狀如發(fā)熱、乏力等,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)心力衰竭、腦栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥。
(三)心力衰竭
1.發(fā)生原因
長(zhǎng)期二尖瓣關(guān)閉不全,左心室需要代償性增大以維持正常心排血量,隨著病情進(jìn)展,心肌功能逐漸減退,可發(fā)展為心力衰竭。兒童患者心臟代償能力有限,風(fēng)濕活動(dòng)頻繁時(shí),心臟負(fù)荷迅速增加,更容易較早出現(xiàn)心力衰竭。女性患者在妊娠、哺乳等特殊生理階段,心臟負(fù)荷加重,會(huì)加速心力衰竭的發(fā)生和發(fā)展。
2.表現(xiàn)
左心衰竭表現(xiàn)為肺淤血相關(guān)癥狀如呼吸困難、咳嗽、咳痰等,右心衰竭表現(xiàn)為體循環(huán)淤血相關(guān)癥狀如水腫、肝大等,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。

孫寧玲主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科
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