2025-12-163008
肌無(wú)力是神經(jīng)肌肉傳遞障礙致慢性疾病,發(fā)病機(jī)制與乙酰膽堿受體受損等有關(guān),表現(xiàn)為受累骨骼肌疲勞等,輔助檢查有肌電圖等,治療用膽堿酯酶抑制劑等,預(yù)后差異大;漸凍癥是累及多運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢性進(jìn)行性變性疾病,發(fā)病機(jī)制不明,表現(xiàn)為肌肉萎縮無(wú)力等,輔助檢查有肌電圖等,目前無(wú)特效治療,預(yù)后不良;兒童、老年、女性等特殊人群患病有其特殊性,需特殊關(guān)注和處理。
一、定義與發(fā)病機(jī)制
肌無(wú)力:是神經(jīng)肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病。發(fā)病機(jī)制主要是神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體受損,導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)傳遞受阻,肌肉無(wú)力??砂l(fā)生于任何年齡,病因多樣,如自身免疫性因素、遺傳因素等。
漸凍癥:醫(yī)學(xué)名為肌萎縮側(cè)索硬化(ALS),是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓),又影響下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。發(fā)病機(jī)制尚不完全明確,可能與遺傳因素、氧化應(yīng)激、興奮性氨基酸毒性、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子缺乏等多種因素有關(guān),多在40-60歲發(fā)病,男性略多于女性。
二、臨床表現(xiàn)
肌無(wú)力:主要表現(xiàn)為受累骨骼肌易于疲勞,呈波動(dòng)性肌無(wú)力,具有活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重的特點(diǎn)??衫奂把弁饧 ⑺闹∪狻⑼萄始〉龋缁颊呖赡艹霈F(xiàn)眼瞼下垂、視物成雙、咀嚼無(wú)力、吞咽困難、四肢無(wú)力等癥狀,不同患者受累肌肉有所差異,一般不伴有肌肉萎縮。
漸凍癥:早期癥狀常表現(xiàn)為單手或雙手小肌肉萎縮、無(wú)力,逐漸累及前臂、上臂及肩胛帶肌群,隨后出現(xiàn)下肢無(wú)力、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性等上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累表現(xiàn),同時(shí)伴有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的肌肉萎縮、肌束顫動(dòng)等。隨著病情進(jìn)展,會(huì)出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、言語(yǔ)不清等球部癥狀,晚期累及呼吸肌,出現(xiàn)呼吸困難。
三、輔助檢查
肌無(wú)力:
肌電圖檢查可見(jiàn)肌肉輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位平均時(shí)限縮短、波幅降低,重收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相或病理干擾相。
血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè),部分自身免疫性肌無(wú)力患者抗體陽(yáng)性。
新斯的明試驗(yàn)可輔助診斷,給予新斯的明后癥狀改善。
漸凍癥:
肌電圖檢查可見(jiàn)廣泛的神經(jīng)源性損害,出現(xiàn)纖顫電位、正銳波、肌束顫動(dòng)電位等自發(fā)電位,運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增高、多相波增加。
影像學(xué)檢查如磁共振成像(MRI)可見(jiàn)脊髓萎縮等改變,但早期可能無(wú)明顯異常。
基因檢測(cè)有助于發(fā)現(xiàn)部分遺傳相關(guān)性漸凍癥的致病基因。
四、治療與預(yù)后
肌無(wú)力:
治療方面,常用藥物有膽堿酯酶抑制劑,如溴吡斯的明,可改善癥狀;對(duì)于自身免疫性肌無(wú)力,可使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。此外,還可考慮血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白等治療方法。
預(yù)后差異較大,部分患者通過(guò)規(guī)范治療可控制癥狀,病情穩(wěn)定,不影響壽命;但也有部分患者病情進(jìn)展,出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力等嚴(yán)重情況,影響預(yù)后。
漸凍癥:目前尚無(wú)特效治療方法,主要是對(duì)癥支持治療,如使用利魯唑等藥物可延長(zhǎng)患者生存期。呼吸支持、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療非常重要。漸凍癥病情呈進(jìn)行性發(fā)展,預(yù)后不良,多數(shù)患者在出現(xiàn)癥狀后3-5年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染等并發(fā)癥死亡。
特殊人群方面,兒童患肌無(wú)力或漸凍癥極為罕見(jiàn),若兒童出現(xiàn)類(lèi)似肌無(wú)力或漸凍癥的表現(xiàn),需高度重視,及時(shí)就醫(yī)明確診斷,因?yàn)閮和陌l(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)可能有其特殊性,診斷和治療需更加謹(jǐn)慎,要充分考慮兒童的生長(zhǎng)發(fā)育特點(diǎn),選擇對(duì)兒童影響較小的檢查和治療方法。對(duì)于老年患者,由于機(jī)體功能衰退,在治療肌無(wú)力或漸凍癥時(shí),要關(guān)注藥物對(duì)肝腎功能等的影響,以及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng),治療過(guò)程中需密切監(jiān)測(cè)身體狀況。女性患者若患有肌無(wú)力,在妊娠等特殊時(shí)期需特別注意病情變化,可能需要調(diào)整治療方案;漸凍癥在性別上雖男性略多,但女性患者同樣需要得到全面的關(guān)懷和個(gè)體化的治療照顧。

曹紅梅副主任醫(yī)師
西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
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